Первичный билиарный холангит

О ПБХ

Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее известный как первичный билиарный цирроз, представляет собой хроническое заболевание печени, возникающее в результате прогрессирующего разрушения желчных протоков в печени, называемых внутрипеченочными желчными протоками. Большинство (95%) случаев встречаются у женщин в возрасте от 35 до 70 лет. ПБЦ также может иметь семейный характер. Генетическая предрасположенность, возможно связанная с Х-хромосомой, вероятно входит в число причинных факторов.

Вовлечен аутоиммунный механизм; антитела вырабатываются к антигенам, расположенным на внутренних митохондриальных мембранах, что происходит в >95% случаев. Эти антимитохондриальные антитела (АМА) представляют собой серологический отличительный признак ПБХ. ПБХ ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системный склероз, синдром Шегрена, CREST-синдром.

Диагностика ПБХ

При подозрении на ПБХ необходимо проведение исследований печени для измерения сывороточного IgM (повышенного при ПБХ) и анализ антимитохондриальных антител методом непрямой иммунофлоуресценции. Иммуноферментный анализ (ИФА) чувствителен в 95% и специфичен в 98% при ПБХ; ложноположительные результаты могут встречаться при аутоиммунном гепатите (тип 1). Другие аутоантитела (например, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к гладкой мускулатуре, ревматоидный фактор) также могут присутствовать. В качестве подтверждающего теста рекомендуется использовать метод иммуноблоттинга с представленными на нем специфичными антигенами печени (Ro-52, SLA/LP, LC-1, LKM-1, PML, AMA-M2, sp100, gp210, M2-3E).

PM/ScI75, Mi2, EJ, OJ, Ro-52).

Тип свечения «антитела к митохондриям» на клетках-Неp 2 (АНА) и срезе ткани почек