Антитела к базальной мембране клубочка (антитела к БМК) – это аутоантитела, направленные против одного из структурных компонентов коллагена IV типа, который обнаруживается в базальной мембране почечных клубочков (что обуславливает название этой группы антител) и легочных альвеол. Взаимодействие этих аутоантител с базальной мембраной приводит к воспалению, что проявляется в виде гломерулонефрита и легочного кровотечения. Обнаружение антител к БМК в сочетании с гломерулонефритом и поражением легочной ткани называется синдромом Гудпасчера. Следует отметить, что примерно в 30 % случаев поражение легких выявить не удается, в этом случае говорят о гломерулонефрите, вызванном антителами к БМК. Отличительной особенностью гломерулонефрита, вызванного антителами к БМК (в составе синдрома Гудпасчера или в качестве изолированного заболевания), является агрессивный и прогрессирующий характер его течения, который требует назначения высоких доз иммуносупрессивной терапии. Эти особенности отличают гломерулонефрит, вызванный антителами к БМК, от других гломерулонефритов с более благоприятным прогнозом, что требует поэтому их тщательной дифференциальной диагностики. Основой дифференциальной диагностики гломерулонефритов являются лабораторные тесты и биопсия. В некоторых случаях, когда состояние пациента не позволяет выполнить биопсию почек, лабораторные тесты являются единственным способом диагностики.
Гломерулонефрит, вызванный антителами к БМК, – это достаточно редкое заболевание, составляющее примерно 5 % случаев всех гломерулонефритов и 10-20 % случаев быстро прогрессирующего гломерулонефрита. В крови большинства пациентов с этим заболеванием удается выявить антитела к БМК. Чаще это иммуноглобулины класса G, в более редких случаях они относятся к классу IgA и IgM. Следует отметить, что антитела к БМК не являются строгоспецифичными маркерами гломерулонефрита, вызванного антителами к БМК, или синдрома Гудпасчера, – они также могут быть обнаружены при некоторых ANCA-ассоциированных васкулитах, в том числе при микроскопическом полиангиите и синдроме Чарга – Стросс. По этой причине результат анализа следует оценивать с учетом данных гистологического и иммуногистохимического исследования биоптата почки.
Как правило, при обследовании пациента с признаками гломерулонефрита антитела к БМК исследуют в комплексе с другими маркерами, включая антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антитела к ядерным антигенам (ANA), компоненты комплемента, криоглобулины, антистрептолизин О и другие. Следует помнить, что примерно у 20-30 % пациентов с гломерулонефритом, вызванным антителами к БМК, также могут быть обнаружены ANСA.
Также анализ на антитела к БМК рекомендован при выявлении в результате гистологического исследования биоптата почки признаков быстро прогрессирующего гломерулонефрита.
Антитела к БМК могут быть использованы не только для диагностики, но и для контроля лечения заболевания, особенно при использовании плазмафереза.
Выявление антител к БМК наблюдается в течение нескольких месяцев или лет до возникновения клинически значимых симптомов заболевания. Несмотря на то что прогностическое значение антител к БМК у пациента без каких-либо жалоб или симптомов окончательно не установлено, такие пациенты, возможно, требуют более внимательного наблюдения у нефролога.
