ASA – это аутоантитела, направленные против белков базальной мембраны кожи. Они являются клинико-лабораторным маркером буллезного пемфигоида и используются для диагностики и контроля лечения этого заболевания. Базальная мембрана – это комплекс белков и полисахаридов, располагающихся между эпителием (или эндотелием) и прилежащей рыхлой соединительной тканью. Повреждение базальной мембраны приводит к потере взаимодействия между ними, что клинически проявляется формированием пузыря. Существует несколько причин, приводящих к нарушению целостности базальной мембраны (наследственные заболевания, токсическое повреждение), однако наибольшее значение имеет аутоиммунное повреждение, обусловленное присутствием в крови аутоантител к белкам мембраны. Соответственно, появление этих антител – признак буллезного пемфигоида (аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением кожи). Буллезный пемфигоид, истинная пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и наследственные буллезные дерматозы объединяются в группу пузырных дерматозов. В отличие от истинной пузырчатки, буллезный пемфигоид характеризуется относительно благоприятным прогнозом и не требует назначения иммуносупрессивных препаратов.
Один из основных методов дифференциальной диагностики пузырных дерматозов и диагностики буллезного пемфигоида – это определение антител к эпидермальной базальной мембране. Они относятся к иммуноглобулинам класса IgG и обнаруживаются в крови 70-75 % больных буллезным пемфигоидом. Аутоантигенами при буллезном пемфигоиде будут пептиды с молекулярной массой 180 кДа (антиген буллезного пемфигоида – 2, BP-antigen-2, BP180, коллаген XVII типа) и 230 кДа (антиген буллезного пемфигоида – 1, BP-antigen-1, BP230). BP-antigen-2 – трансмембранный белок, обеспечивающий взаимосвязь базальных клеток эпидермиса и «заякоривающих» (сцепляющих) фибрилл. Считается, антитела к нему являются непосредственной причиной заболевания, а антитела к BP-antigen-1 появляются вторично. Наличие антител к эпидермальной базальной мембране не характерно для других пузырных дерматозов.
Буллезный пемфигоид иногда сочетается с другими аутоиммунными состояниями, такими как сахарный диабет 1-го типа, ревматоидный артрит и неспецифический язвенный колит. Кроме того, у пациентов с этим заболеванием повышен риск онкологий (наиболее часто встречается аденокарцинома желудка). По этой причине при положительном результате анализа и подтверждении диагноза «буллезный пемфигоид» проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для исключения сопутствующей патологии.
