Дерматомиозит, полимиозит и миозит с включениями составляют группу воспалительных миопатий, которые характеризуются цитотоксическим ответом в отношении компонентов поперечно-полосатой мускулатуры. Все эти заболевания сопровождаются мышечной слабостью, отеком и болями вовлеченных мышц, на фоне которых может присутствовать другая симптоматика, в частности вовлечение кожи, альвеолит и легочный фиброз, полисиновит и ряд других симптомов заболеваний соединительной ткани.
В дифференциальной диагностике и определении прогноза воспалительных миопатий большую роль играет выявление миозит-специфических аутоантител. Большинство миозит-специфических аутоантител, направлены против ядерных антигенов, что позволяет отнести их к антинуклеарным антителам. Действительно, выявление антител при воспалительных миопатиях целесообразно дополнять обнаружением антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2, который отмечается у 40-70% пациентов. Миозит-специфические антитела с наибольшей частотой отмечаются при полимиозите (30-60%), реже они выявляются при дерматомиозите (10-40%) и практически не выявляются при полимиозите с включениями.
1. Антитела, специфические для миозита: антисинтетазные антитела (АСА), антитела к антигену Mi-2 (анти-Mi-2) и другие.
АСА – группа аутоантител, направленных против аминоацил-тРНК синтетаз – ферментов, катализирующих связывание аминокислот с соответствующими им транспортными РНК. На сегодняшний день выявлено семь наиболее часто встречаемых при миозите АСА, в том числе анти-Jo-1 (аминокилота: гистидин), анти-PL-7 (треонин) и анти-PL-12 (аланин). Анти-Jo-1 обнаруживаются в 25-35 % случаев миозита, другие АСА – в 1-5 %. Как правило, у одного и того же пациента имеется только один из вариантов АСА.
Анти-Mi-2. Антиген Mi-2 включает два протеина Mi-2a (240 кДа) и Mi-2ß (218 кДа), обладающих структурой, подобной ДНК геликазе, и, вероятно, выполняет схожую с этим ферментом функцию. Анти-Mi-2 обнаруживаются у 8 % пациентов с воспалительными миопатиями, чаще при дерматомиозите, чем при полимиозите.
2. Антитела, ассоциированные с миозитом. В эту группу входят аутоантитела, которые наблюдаются при так называемых overlap-синдромах (состояниях, объединяющих клинические признаки двух и более синдромов), чаще всего при сочетании миозита и системной склеродермии. Антитела к антигену Ku были впервые обнаружены у пациента из Японии с полимиозитом/системной склеродермией и некоторое время считались маркером этого overlap-синдрома. Впоследствии стало ясно, что они также могут быть обнаружены при системной красной волчанке (СКВ), артралгии и феномене Рейно.
Антитела к антигену Pm-Scl также ассоциированы с синдромом полимиозит / системная склеродермия, хотя могут быть выявлены и при других системных заболеваниях соединительной ткани. Примерно у 50 % пациентов с overlap-синдромом полимиозит / системная склеродермия обнаруживаются анти-Pm-Scl (по сравнению с 2 % при изолированной системной склеродермии). Более чем у 80 % пациентов с анти-Pm-Scl наблюдается overlap-синдром полимиозит / системная склеродермия.
Исследование антител при миозите проводят в комплексе с другими анализами, в первую очередь – гистологическим исследованием мышечной ткани. Результат анализа оценивают вместе со всеми значимыми клиническими, лабораторными и инструментальными данными.
